Il melanoma è un tumore maligno che origina dai melanociti ed è una neoplasia tipica dell’adulto(5% di tutti i tumori) la cui incidenza è in costante aumento. In età pediatrica però fortunatamente è un tumore raro che costituisce il 2% dei melanomi maligni al di sotto dei 20 anni ed è caratterizzato da:
- 0,3%-0,4% di tutti i melanomi maligni dei bambini al di sotto dei 10 anni
- 10 volte più frequente nella seconda decade rispetto alla prima
- Ha spessore maggiore rispetto all’adulto (1,8mm)
- Ha migliore prognosi
Il momento fondamentale della storia clinica del melanoma è quello del riconoscimento diagnostico ed ogni sforzo deve essere fatto per formulare una diagnosi precoce tuttavia i criteri clinici utilizzati per l adulto non possono valere nel bambino che può mostrare modificazioni dei nevi sia cliniche che dermoscopiche ma del tutto fisiologiche.
I nevi possono essere congeniti e acquisiti. INMC sono m generalmente presenti alla nascita e tali sono considerati anche quelli che nascono entro i due anni di età.I nevi acquisiti compaiono quindi dopo i due-tre anni di età e aumentano di numero durante l’infanzia e l’età adulta.
La comparsa quindi di nuovi nevi nei bambini, non deve destare preoccupazione così come la loro crescita ,infatti è fisiologico ritrovare cambiamenti clinici e dermoscopici degli stessi durante l‘infanzia. I nevi comuni e quelli acquisiti che compaiono prima della pubertà hanno infatti inizialmente, caratteristiche dermoscopiche comuni: il pattern dermoscopico più frequente è quello globulare che poi tende a divenire con gli anni reticologlobulare e reticolare così come si trova nei nevi acquisiti dopo tale età. Tuttavia è comune per i genitori spaventarsi di fronte a lesioni che cambiano velocemente
Esempi di lesioni pigmentate che si modificano velocemente e platealmente ma che non devono destare preeoccupazione sono:
Il Nevo di Sutton appartenente ad un’ entità di nevo congenito o acquisito dell‘ infanzia che sviluppa un alone ipocromico attorno e caratteristiche dermoscopiche irregolari e infiammatorie dovute al rimaneggiamento del sistema immunitario a significato benigno.
Il Nevo di Meyerson caratterizzato da uno sviluppo acuto di un eczema perinevico detto fenomeno di Meyerson che causa una modifica clinica inquietante dei nevi interessati. In realtà esso rappresenta, come il fenomeno di Sutton, un meccanismo di reazione immunitaria nei confronti del nevo, che però a differenza di questo, non riesce in genere a determinare una regressione della lesione melanocitaria stessa. I cortisonici topici sono utili nella rapida risoluzione del fenomeno di Meyerson.
Il Nevo emosiderotico targetoide che si presenta come una lesione melanocitaria preesistente circondata da un alone ecchimotico clinicamente inquietate che risolve spontaneamente dopo alcune settimane.
Allo stesso modo spaventano molto i nevi acrali oggetto di false credenze e che invece vanno valutati allo stesso modo dei nevi di altre sedi, ma anche i nevi traumatizzati sono ingiustamente oggetto di emergenza dermatologica.
Ci sono tuttavia situazioni particolari con Fattori di rischio per melanoma:
- immunodepressione con o senza coesistenza di altre neoplasie
- terapie ormonali (ormone della crescita)
- alterazioni genetiche come lo xeroderma pigmentoso
- familiarità per melanoma
- fototipo chiaro
In questi casi è bene controllare i nevi dei bambini periodicamente.
Un’attenzione particolare perché considerate lesioni problematiche va invece riservata:
- al nevo congenito;
- alle lesioni spitzoidi nodulari.
Il nevo congenito avendo un accumulo di melanociti maggiore ha più probabilità di sviluppare melanoma. Esso è considerato il maggior fattore predisponente il melanoma infantile nonostante la sua rarità essendo presente in circa il 2% dei neonati. Il rischio di melanomi su nevo congenito è dello 0,7% che cresce con l’aumentare delle dimensioni del nevo prevalentemente su nevo congenito gigante.
I nevi congeniti vengono suddivisi in base alle loro dimensioni in:
- piccoli: fino a 2 cm
- medi: da 2 a 20 cm
- grandi :da 20 cm in su
(tali dimensioni sono da considerarsi quali proiettate nell’età adulta ). A volte sono accompagnati da una o più lesioni satelliti anche distanti dallo stesso. E’ il nevo melanocitico congenito gigante ad avere Il maggior rischio quindi di sviluppare melanoma ,: tale rischio è prevalente nei primi anni di vita. Differentemente i nevi melanocitici congeniti di piccole e medie dimensioni hanno rischio minore nei primi anni di vita ma che aumenta con l’età.
I bambini con CNN di grandi dimensioni o giganti che coinvolgono il tronco e/o il capo specie se associati a nevi satellitari sono anche a rischio di melanosi neurocutanea in cui vi è una proliferazione anomala di melanociti all’interno delle strutture del sistema nervoso che in alcuni casi provoca complicanze neurologiche severe nei primi anni di vita ma anche eventuale sviluppo di melanoma maligno in tale distretto.
Sui nevi melanocitici congeniti giganti però possono insorgere anche dei noduli proliferanti che consistono in placche, papule o noduli presenti alla nascita o insorgenti nelle prime settimane di vita caratterizzate istologicamente da proliferazioni nodulari intradermiche di melanociti monomorfi molto grandi , atipici e con mitosi il cui esatto inquadramento è controverso ma la cui prognosi è per lo più favorevole: per essi e stato proposto il termine di melanoblastomi.
Da qui viene naturale la necessità di un attento monitoraggio dermatologico-dermoscopico dei nevi melanocitici congeniti e in alcuni casi anche neurologico e strumentale con risonanza magnetica
Lesioni spitzoidi
Sotto codesta nomenclatura si include tutto lo spettro di lesioni melanocitiche caratterizzate da una peculiare citomorfologia consistente in cellule fusate è/ò epitelioidi alla cui estremità benigna toviamo il Nevo di Spitz propriamente detto,mentre all’estremità maligna ritroviamo il Melanoma Spitzoide .Nel mezzo ci sono due entità caratterizzate da aspetti citoarchitetturali intermedi e a comportamento biologico incerto il Tumore di Spitz atipico e il Nevo di Spitz atipico.
Il nevo si spitz è una lesione benigna che clinicamente si presenta per lo più come una papula o una chiazza lievemente rilevata,ipocromica o più francamente rosea o rossa, simmetrica e ben delineata localizzata prevalentemente agli arti e al volto, che dopo una fase di crescita generalmente si stabilizza fino ad arrivare , in alcuni casi , a regredire; difficilmente si ulcera e non supera mai 1 cm di diametro La variante pigmentata detta nevo di Reed, un tempo considerata entità a parte è meno frequente. Non sempre la diagnosi è facile alla dermatoscopia come del resto anche per l’istologia. Vi è infatti una gran varietà di pattern dermoscopici : pattern starbust(a stella che scoppia) con strie o globuli regolari in periferia; pattern globulare,reticolare,omogeneo e multicomponente che sono per lo più caratteristici dei nevi di Spitz pigmentati e si può associare la depigmentazione reticolare che consta di strie biancastre attorno ai globuli. Nelle lesoni spitzoidi amelanotiche invece prevale il pattern vascolare a vasi punteggiati distribuiti regolarmente e e anche qui la presenza di rete inversa intesa come strie bianche non attorno ai globuli ma ai vasi.
Da una revisione di molti studi e emerso che nel tumore di Spitz atipico e nel melanoma Spitzoide i pattern dermoscopici descritti sono per lo più caratterizzati dall’asimmetria,non vi è una regolare distribuzione delle strutture e prevale il pattern multicomponente e spesso manca la depigmentazione reticolare anche se sono state trovate lesioni apparentemente simmetriche e regolari che si sono rivelate melanomi.Clinicamente di contro dobbiamo sempre sospettare di una lesione che cresce troppo velocemente, di un nodulo che si ulcera.
Le lesioni spitzoidi sono dei tumori a doppia faccia da cui bisogna guardarsi: spesso in diagnosi differenziale con i granulomi piogenici , alcuni dermatofibromi nonché verruche:nel caso del granuloma piogenico vale sempre la pena di inviare il pezzo al patologo anche effettuando solo uno shaving ma anche per le altre lesioni conviene in caso di dubbio effettuare una biopsia.
